很会睡觉是什么原因(什么是发作性睡病？日常瞌睡属于发作性睡病吗？如何诊断和治疗？)
近日，一条#高三女生上课总睡着竟是患罕见病#的话题冲上微博热搜榜，引起了众多网友的。
江苏18岁高三女生小王多年前便有嗜睡的毛病，但一直未引起重视。直到近期，她的症状开始越来越严重，上课、写作业、坐车、甚至连站着的时候都可能随时睡着。
经过反复检查，终小王被确诊患上了一种叫做“发作性睡病”的罕见病。那么，什么是发作性睡病？所有的瞌睡都属于发作性睡病吗？该如何诊断和治疗？今天，让我们一起来揭开发作性睡病神秘的面纱吧!
发作性睡病是一种神经内科的罕见病（但其实也没有很罕见，发病率约为1/2000），高发年龄段为8~12岁，其主要的临床表现是“日间过度思睡（EDS）”，即无论夜间睡眠时间长短，白天都会出现难以遏制的困倦。
01 发作性睡病临床有哪些表现？
发作性睡病临床上以EDS、猝倒及夜间睡眠紊*为主要特征，是一类终身性疾病，部分患者的猝倒发作会随着年龄的增长而减轻甚至消失，但EDS症状会持续存在，且病情可能出现波动。
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02 发作性睡病如何诊断？
依据国际睡眠障碍分类第3版（ICSD-3），将发作性睡病分为2型：（1）发作性睡病1型：即Hcrt缺乏综合征，既往称为伴猝倒的发作性睡病；（2）发作性睡病2型，既往称为不伴猝倒的发作性睡病。
图1 发作性睡病诊断流程（1、2型）
1 发作性睡病1型的诊断标准
必须同时满足以下2条标准：
（1）每日出现日间难以克制的困倦欲睡或非预期的日间入睡，症状持续至少3个月。
（2）满足以下1项或2项条件：
①有猝倒发作（符合定义的基本特征），和经过标准的MSLT检查平均睡眠潜伏期≤8 min，且出现≥2次睡眠始发快速眼球运动（REM）睡眠现象，即SOREMP。MSLT检查前进行nPSG检查，出现SOREMP（睡眠起始15 min内出现的REM期）可以替代1次日间MSLT中的SOREMP。
②放射免疫法检测脑脊液中Hcrt-1水平≤110 pg/ml或<以同一标准检验正常者平均值的1/3。
幼儿期的发作性睡病可能表现为夜晚睡眠时间过长或日间打盹时间延长，如果临床强烈怀疑发作性睡病1型，但MSLT的诊断标准不能满足，推荐重复MSLT检查。患者存在EDS和脑脊液Hcrt-1水平降低，即使不伴有猝倒发作，仍应诊断为发作性睡病1型。
2 发作性睡病2型的诊断标准
必须同时满足以下5条标准：
（1）每日出现日间难以克制的困倦欲睡或非预期的日间入睡，症状持续至少3个月。
（2）标准MSLT检查平均睡眠潜伏期≤8 min，且出现≥2次SOREMP。MSLT检查前进行nPSG检查（保证6 h以上睡眠），出现SOREMP（睡眠起始15 min内出现的REM期）可以替代1次日间MSLT中的SOREMP。
（3）无猝倒发作。
（4）放射免疫反应法检测脑脊液中Hcrt-1水平>110 pg/ml，或>以同一标准检验正常者平均值的1/3。
（5）思睡症状和（或）MSLT结果无法用其他原因，如睡眠不足、阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）、睡眠时相延迟障碍、*物的使用或撤*所解释。
如果患者随后出现猝倒发作，应重新诊断为发作性睡病1型；如果诊断做出后，经检测脑脊液Hcrt-1浓度≤110 pg/ml或<经同一标准检验的正常者平均值的1/3，应重新修正诊断为发作性睡病1型。
03 发作性睡病如何治疗？
非*物治疗
控制发作性睡病症状首先需考虑非*物治疗，这是治疗发作性睡病的基础。同时，对于某些不宜进行*物治疗的特殊患者（如怀孕和儿童早期），非*物治疗是必要的方法。
01 日间规律小睡
建议任何年龄未服*和服用兴奋性*物的患者均进行日间规律小睡，每日安排特定时间小睡2~3次，每次15~20 min（幼儿患者应适当延长）。
02 睡眠卫生习惯
①维持有利于睡眠的环境（如房间安静，光线、温度适宜等），保持规律的睡眠-觉醒节律；
②避免睡眠剥夺，保证充足高质量夜间睡眠，夜间睡眠时间至少8 h，条件允许时可适当延长，达到睡眠满足；
③避免不当使用镇静剂；
④加强体育运动，管理体重。
03 社会心理支持和认知治疗
①家长、老师应对患儿表示理解，允许患者根据日间小睡时间安排学习与工作任务;
②患者在择业方面应避免驾驶、高空及水下作业等高危性的工作;
③帮助患者认识该病的症状和应对措施，了解不同*物对疾病的疗效、不良反应以及预后，从而减少患者由于过度担忧造成的心理负担。
*物治疗
发作性睡病目前尚无确切的病因治疗，目前主要是对症治疗。免疫治疗可以作为一种创新治疗手段，应给予适当。
01 EDS的治疗
治疗EDS的***物是替洛利生、****、γ-羟丁酸钠，其他*物包括阿****、哌甲酯缓释片、索林非妥、马吲哚等。
说明：15%~35%的患者对精神振奋剂单*治疗效果不佳，根据*物治疗剂量和时间增加剂量或联合用*来优化疗效。
02 猝倒的治疗
目前推荐的抗猝倒*物主要为替洛利生、羟丁酸钠和抗抑郁剂（三环类、文拉法辛）。
说明：抗抑郁剂治疗猝倒起效迅速，但停*后易出现猝倒症状反弹。即便是长期服用缓释型抗抑郁剂，也可能在中断治疗的次日发生猝倒症状反弹，症状反弹甚至可持续数天。抗抑郁剂治疗猝倒时也可能出现耐*现象，此时增加剂量或更换*物可能会有所帮助。
03 入睡前幻觉和睡眠瘫痪的治疗
新研究结果提示，替洛利生和γ-羟丁酸钠对入睡前幻觉和睡眠瘫痪有明确改善作用，推荐用于这两种症状的治疗。
04 夜间睡眠紊*的治疗
（1）夜间睡眠不安的治疗
（2）OSA的治疗：推荐对所有超重患者鼓励其减轻体重，保持戒烟酒等健康的生活方式；无创气道正压通气是一线治疗方式；应用口腔矫治器和对有手术指征的患者进行手术治疗，也有一定的效果。
（3）睡眠行为障碍的治疗：不建议应用氯硝安定，可尝试使用褪黑素或褪黑素受体激动剂。
（4）不宁腿综合征的治疗：推荐普拉克索作为不宁腿综合征的**治疗，其他可选*物有罗匹尼罗、罗替高汀、加巴喷丁等。值得注意的是，不宁腿症状可能在应用抗猝倒的抗抑郁*物后加重。
05 其他症状的治疗
（1）抑郁状态和焦虑状态：在认知行为治疗的基础上，推荐使用镇静作用小的抗抑郁剂如选择性5‑羟色胺再摄取抑制剂类、选择性5‑羟色胺与去甲肾上腺素再摄取抑制剂类治疗。
（2）精神病样症状：建议精神科排除相关精神疾病，选择适当的*物干预，注意增加体重的不良反应。
06 特定人群的治疗
（1）儿童发作性睡病的治疗：我国发作性睡病发病的高峰年龄为8~12岁，考虑对儿童患者学业和身心发育的影响，需要积极治疗。在推荐日间规律小睡、认知行为治疗的同时，谨慎用*，在处方前，临床医师应充分考虑获益和潜在的风险。
（2）老年发作性睡病治疗的注意事项：治疗前后，详细询问其他*物使用情况，以便充分评价发作性睡病治疗*物的价值。注意中枢兴奋类*物可能诱发和加重某些心血管**。对有呼吸系统基础疾病的老年患者，应该注意γ-羟丁酸钠导致的呼吸抑制作用。
（3）孕产妇发作性睡病治疗的注意事项：怀孕期发作性睡病的治疗，一般不主张用*，若发作性睡病症状所引起的风险高于致畸或流产的风险，推荐选用替洛利生、γ-羟丁酸钠、氟西汀、文拉法辛或氯米帕明。由于分娩过程中存在发生猝倒持续状态的风险，故推荐选择剖宫产手术。哺乳期一般不主张用*，对于必须服用*物控制症状的哺乳期患者，建议停止母乳喂养。
发作性睡病这种不可预知的睡眠疾病往往会造成长期伤害和困扰，如开车时症状发作，可能会发生车*；做饭时发作，可能会烧伤；走路时可能会摔伤等。因此，需要更多与认识。
医生提醒，发作性睡病多发于儿童、青少年，当家长发现孩子出现不明原因的嗜睡情况，应及早就医、排除隐患。
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参考文献：中华医学会神经病学分会睡眠障碍学组.中国发作性睡病诊断与治疗指南（2022版）[J].中华神经科杂志,2022,55(5):406-420.
编辑 | 谭静妮 审校 | 董晓慧
